신경섬유종은 신경 섬유로 이루어진 양성 종양인데요. 생명과는 아무런 연관이 없지만 얼굴 등 보이는 곳에 생겨나면 흉해지므로 대인기피증이나 우울증 등 여러 가지 정신적인 문제를 야기할 수도 있는데요. 신경섬유종, 악성 아닌 양성종양에 대해 살펴봅니다.
신경섬유종이란?
신경섬유종은 주로 신경 섬유 조직에서 발생하며 피부, 근육, 혈관, 장기 등 여러 부위에서 발견될 수 있는데요. 대부분 양성 종양에 해당해 악성 종양인 신경섬유육종과는 구별됩니다. 양성종양이기 때문에 크게 치료를 요하지 않으며 생명에는 아무런 지장이 없는데요. 악성 종양보다 증상이 경미하고 아예 없을 수도 있습니다.
영국에 한 여성은 19세 때부터 얼굴에 혹이 생기기 시작하였고, 그 당시 혹을 제거하기 위하여 피부과를 방문하였지만 의사는 별로 대수롭지 않게 여겼다고 하는데요. 하지만 이후 출산을 거듭하면서 얼굴에 혹이 급속도로 번지게 되었고, 그 결과 온몸에 신경섬유종이 생기는 희귀 난치성 유전질환인 '신경섬유종증 1형'으로 진단되었습니다.
이 여성에 대해 전문의는 출산으로 인하여 호르몬에 변화가 발생하면서 신경섬유종의 증상을 악화시켰다고 설명하였는데요. 희귀성 난치 질환인 신경섬유종증은 유전자 돌연변이에 의한 것이 원인인데 주로 아동기부터 나타나며 나이가 들면서 서서히 진행되게 됩니다.
혹이 불쑥 올라오는 모양새로 외관상 특징이 두드러지다보니 환자 중 약 70%가 생후 1세 이전에 신경섬유종증 1형 진단을 받게 됩니다.
신경섬유종의 증상은?
신경섬유종은 작은 혹이 생기는 것인데요. 몸안의 장기에도 발생합니다. 이는 양성종양으로 생활에 아무런 지장을 주지 않아 상황에 따라 지속적으로 주시하고 관찰을 하게 되는데요. 하지만 피부 표면에 나타나면 큰 스트레스로 작용할 수 있습니다.
신경섬유종은 피부색과 같은 색을 띠기도 하지만 색소 침착으로 인해 밀크반점이라고 불리는 연할 갈색 반점으로 나타나기도 하고, 덩어리 형태로 피부에 혹같이 발생하기도 하며, 겨드랑이나 서해부에는 주근깨 반점 등이 나타날 수 있습니다. 또한 통증이나 가려움증을 유발할 수도 있습니다.
신경섬유종의 원인은?
신경섬유종의 원인은 유전자 NF1, NF2 의 돌연변이에 의한 것으로 알려져 있으며, 이 돌연변이가 왜 발생하는지에 대해서는 명확하게 알려지지 않았는데요. 하지만 유전적 요인과 환경 요인이 더해지면서 신경 섬유종의 발생이 유발되지 않나 추측되고 있습니다. 환경 요인으로는 호르몬의 변화, 방사선 노출, 화학 물질 노출, 특정 질병과의 관련 등을 들 수 있습니다.
다만 크기가 큰 총상신경섬유종의 경우 모든 신체 조직에서 발생하게 되며, 대부분 피부나 척추 신경근처에서 발생하여 외모에 커다란 콤플렉스를 갖게 하고 척우의 신경 근처에서 발생할 경우 장기압박이나 통증을 불러올 수 있는데요. 혹이 커질수록 거동 장애, 언어장애, 방광, 내장 기능 등에 저하를 불러올 수 있습니다.
신경섬유종은 양성종양으로 악성 종양으로 전환되는 경우는 매우 드뭅니다. 다만 드물게 악성 종양인 신경섬유육종으로 전이되는 경우도 있을 수 있는데요. 하지만 이는 극히 드물기 때문에 대부분의 신경섬유종은 양성종양으로 전이되지 않습니다.
신경섬유종의 치료 방법
신경섬유종의 치료 방법은 종양의 크기, 위치, 증상의 심각성 등을 고려하여 결정되는데요. 일반적으로 작은 크기의 양성 종양이며, 증상이 없는 경우는 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다. 이러한 경우에는 주기적인 추적 관찰이 이루어지는데요. 사실 이렇다 할 치료 방법도 없고 완치도 없는 것이 맞습니다.
종양의 크거나 증상이 심한 경우, 외모상의 문제로 인해 환자가 신경적으로 불편한 경우에는 수술적인 제거를 할 수 있는데요. 수술은 종양을 완전히 제거하는 일반적인 치료 방법입니다. 하지만 근본 원인을 해결할 수 없으므로 임시방편일 뿐입니다.
위의 영국 여성의 경우 별다른 치료를 받고 있지 않으며, 그냥 꾸준히 추적관찰만 이어가고 있다고 전하였는데요. 그녀는 잘 관리하면 아무런 문제없이 잘 살 수 있다며 "가족들을 위해서라도 자신감을 가지고 살겠다"라고 밝혔습니다. 양성종양이 생기는 것을 막을 수는 없는데요. 그래도 암으로 발전되지 않는다니 그나마 안심이 됩니다.
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